Juvenile (børn) dermatomyositis

indhold

  • Hvad er juvenil dermatomyositis
  • Juvenile dermatomyositis påvirker hud, muskler og led
  • Calcinosis i juvenil dermatomyositis
  • Indre organer i fare
  • Prognosen for juvenil dermatomyositis


  • Hvad er juvenil dermatomyositis

    Juvenile (børn) dermatomyositis - sygdomfra gruppen af ​​diffuse sygdomme i bindevæv med en primær læsion af den proksimale skeletmuskulatur og udvikling af muskelsvaghed, såvel som et violet erytem på huden.

    Børn begynder ofte akut eller dermatomyositissubakut i udbrud af sygdommen ofte opstår feber, træthed, utilpashed, vægttab, muskelsmerter, ledsmerter, fremadskridende nedsættelse muskelstyrke.

    Juvenile dermatomyositis påvirker hud, muskler og led


    Det kliniske billede af dermatomyositis sædvanligvis polisindromna, men de mest karakteristiske forandringer i huden og muskler.

    Hudlæsioner - et karakteristisk trækdermatomyositis. Ved kutane manifestationer af dermatomyositis omfatter erytematøst udslæt med en lilla skær i ansigtet (et symptom på "dermatomiozitnyh punkter") i nakken, over grundleddet i hænder og ben af ​​de store led, især albue og knæ. I den akutte fase patienterne ofte bemærke den overfladiske hudnekrose på stedet for skade og efterfølgende udviklede atrofi med områder med depigmentering. Nogle patienter har rødme, afskalning og revnedannelse i huden på palmer ( "mekanisk hånd").

    Nederlaget af skibene gælder især for børn i førskolealderen.

    Over musklerne i de ramte led, og synes ofte i ansigtet eller stramme testovatoy ødem. Måske udviklingen af ​​muskelatrofi.

    Juvenile (børn) dermatomyositis Typisk, i patienter tidlige sygdomstilstandedermatomyositis klager over træthed under træningen, muskelsmerter, der opstår spontant og forværres ved palpation og bevægelse. For dermatomyositis er kendetegnet ved symmetrisk nederlag primært af proksimale lemmer muskler, så børn ikke kan bære en taske i hans hænder, er det vanskeligt at hæve deres hænder op og hold den i denne position, kan de ikke selvstændigt kam dit hår ( "symptom kam"), dress ( "symptom shirt "), hurtigt bliver træt af at gå, ofte falder, kan ikke klatre trapper, komme op fra stolen elevatoren og hold op. I svære læsioner af nakke og ryg muskler patienter kan ikke tage hovedet fra puden, vende rundt og komme ud af sengen. I de mest alvorlige tilfælde, udvikler generaliseret muskelsvaghed med fokus på den proksimale gruppe, så patienterne kan næsten helt immobiliseres.

    Med nederlaget i strubehovedet og svælg visestwang og hæshed og synke lidelse, der kan føre til aspiration af mad og spyt. Hvis det påvirker ansigtets muskler note masklike ansigt, med nederlag øjenmusklerne. Heavy nederlag mellemgulvet og mellemsiddende muskler fører til respirationssvigt. Resultatet af polymyositis udvikler muskelsvind.

    Børn, i modsætning til voksne, der ofte dannes vedholdende, til tider smertefuld sene-muskel sammentrækning, skarpt begrænse vifte af bevægelse.

    Nederlaget af leddene er observeret i mere end 75%patienter. Udvikle ledsmerter eller gigt. Oftest påvirker de små led i hænder (især for mellemleddet), knæ og albue. Forandringer i leddene er kendetegnet ved moderat defiguratsiey og ømhed til palpation og bevægelse. I de fleste tilfælde den artikulære syndrom hurtigt forankret under behandling, kun 25% af patienterne bemærkede dannelsen af ​​kontrakturer, misdannelser og subluxations i interfalangealled med begrænsede funktioner.

    Calcinosis i juvenil dermatomyositis


    Forkalkning i dermatomyositis hos børn forekommer3-4 gange hyppigere end hos voksne. Det sker i næsten 40% af patienterne hovedsageligt i perioden fra 1 år til 5 år efter sygdommens opståen. Calcinates kan være begrænset i form af individuelle læsioner eller plader og lokaliseret subkutan eller i bindevævet omkring muskelfibrene, kan de også være placeret i områder med størst traumer - omkring knæet eller albueled, langs akillessenen på lår, balder, skuldre. Patienter med dermatomyositis kontinuerligt recidiverende forløb forkalkning har normalt en diffus karakter.

    Indre organer i fare


    I de fleste udviklede dermatomyositismyocarditis, manifesteret hovedsagelig arytmier og ledningsforstyrrelser, nedsat kardial kontraktilitet. I 25% af patienter med mild pericarditis udvikler alvorlige symptomer hurtigt forsvinder efter behandlingens start.

    Nederlaget af lungerne manifesteret ikke-produktiv hoste, åndenød, hvæsen vægelsindet. Ofte børn viser lungehindebetændelse.

    Prognosen for juvenil dermatomyositis


    Prognosen for juvenil dermatomyositis mindregunstig end i dermatomyositis hos voksne. Lethal udfald bemærkede primært i de første år efter udbrud af sygdommen på baggrund af den høje aktivitet i processen og krise kursus. Patient overlevelse 5 år efter diagnose gennemsnit mere end 90%. I den tidlige diagnosticering og effektiv langtidsbehandling i de fleste patienter formår at opnå langsigtet remission i mange år. Den værste prognose blev observeret hos børn smittet i en tidlig alder, og hos patienter med alvorlige læsioner i mave-tarmkanalen og lungerne.

    Efterlad et svar