De vigtigste symptomer på amyloidosis

indhold

  • Begrebet amyloidose
  • Årsagerne til og mekanisme for udvikling af amyloidose
  • De vigtigste symptomer på sygdommen



  • Begrebet amyloidose

    Amyloidose er en sygdom,som er baseret på den heterogene oprindelse af protein forstyrrelser, i hvilke væv i forskellige organer er forsinket stof af protein natur - amyloid. Der er lokal og systemisk amyloidose. I sidstnævnte amyloidaflejringer lokaliseret kun i et bestemt organ.



    Årsagerne til og mekanisme for udvikling af amyloidose

    De vigtigste symptomer på amyloidosisArten og mekanismer for udvikling af amyloidose at afslutteikke klart. Det antages, at grundlaget for sygdommen er proteinprodukterne - amyloid precursor. Det påvirkes af det specifikke amyloid - frigivende faktor, hvoraf produktionen af ​​blodceller følge af en genetisk defekt eller under indflydelse af udfældningsmidler. Akkumulering i blodet precursor protein, sammen med dens katabolisme lidelser, og (eller) resorption fører til produktionen af ​​amyloid-protein, hvoraf 96-98% består af amyloid.

    På grund af manglende viden om de faktorer, der påvirkerudvikling af systemisk amyloidose, og mekanismen af ​​sygdommen kan opdeles i genetisk (arvelig), primær, sekundær og senil. Genetisk amyloidose skyldes arvelige defekter i de enzymsystemer involveret i proteinsyntese. Det sker i flere former (familie, neuropatisk, osv ..), herunder på det område af SNG-landene den vigtigste amyloidose i periodisk sygdom.

    Primær amyloidose forekommer sporadisk, årsagen er ikke fastlagt. Amyloidprecursorprotein og amyloidfibriller er afledt af immunglobulin lette kæder.

    Sekundær amyloidose opstår på baggrund markeretforstyrrelser af protein metabolisme, ofte - som følge af kroniske infektioner af tuberkulose, syfilis, malaria, varige suppurativ processer i lungerne, osteomyelitis. Sjældent observeret udvikling af amyloidose ved reumatoid arthritis, klamydia, aktinomykose, myelomatose. I sekundær amyloidose, er amyloid protein repræsenteret ved unormal protein amiloidvysvobozhdayuschy faktor - interleukin-1.

    Et særligt sted er besat af den såkaldte senilamyloidose er kendetegnet ved læsioner i hjerte, hjerne og bugspytkirtel. De fleste lokale former for amyloidose har etableret den kausale faktor og benævnes idiopatisk amyloidose.

    Primær amyloidose er kendetegnet ved aflejringamyloid omkring kollagen fibre, den sekundære - perivaskulær lokalisering. Derfor primær amyloidose ofte påvirker fordøjelseskanalen, mandler, hud, hjerte, store kar og nerver, og afledt - de indre organer, og de primært små fartøjer. Når dette stof først aflejret amyloid i væggen og derefter spredes til periferien af ​​karret, bevæge sig yderligere til den tilstødende bindevæv.

    Ved frekvens amyloidaflejringer organer og systemer kan anbringes i følgende rækkefølge:

    • milt
    • nyrer
    • binyrerne
    • lever
    • fordøjelseskanalen
    • lymfeknuder
    • bugspytkirtel
    • prostata
    • hjerte
    • hjerne
    • læder



    De vigtigste symptomer på sygdommen

    Symptomerne på amyloidose afhænger af præferentiel lokalisering af amyloidaflejringer og graden af ​​krænkelse af funktion af det pågældende organ.

    Amyloidose af hjertet er oftere primære. Den er karakteriseret ved symptomer på progressiv hjerteinsufficiens, som parallelt med (eller lidt før) Der er en række af uregelmæssig hjerterytme og ledning.

    Amyloidose af mavetarmkanalen normaltmanifesteret diarré-syndrom, malabsorption syndrom sjældent udvikler sig. Med nederlaget i spiserøret præget af dysfagi. Generelt malabsorption fører til udvikling polyhypovitaminosis og vægttab op til kakeksi. Ofte viste en stigning i størrelsen af ​​det sprog, som fører til tanken om primær amyloidose. Typisk en forstørret lever og milt, ikke ledsaget af en tredjedel af patienterne med lidelser i deres funktioner.

    Isoleret liver amyloidose forekommer megetsjældne, opstår normalt associerede læsioner, især i sekundær amyloidose. Blandt de vigtigste symptomer på leverforstørrelse hersker, som dog kan udvikle sig i de senere stadier af sygdommen. Lever palpation tætte maloboleznennaya. Gulsot er sjælden og er ikke intensivt i naturen. Kan gulsot på baggrund af primær amyloidose af leveren. I nogle tilfælde kan blødende syndrom udvikles.

    Efterlad et svar